[mp_row]

[mp_span col=»6″]

[mp_image id=»882″ size=»full» link_type=»custom_url» link=»#» target=»false» align=»left»]

[/mp_span]

[mp_span col=»6″]

[mp_row_inner bg_video_youtube_repeat=»true» bg_video_youtube_mute=»true» bg_video_repeat=»true» bg_video_mute=»true»]

[mp_span_inner col=»12″]

[mp_text]

Es un trastorno de la degradación de las proteínas. Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos que al degradarse liberan amonio, un compuesto muy tóxico para  el cerebro

[/mp_text]

[/mp_span_inner]

[/mp_row_inner]

[mp_row_inner bg_video_youtube_repeat=»true» bg_video_youtube_mute=»true» bg_video_repeat=»true» bg_video_mute=»true»]

[mp_span_inner col=»12″]

[mp_image id=»880″ size=»full» link_type=»custom_url» link=»#» target=»false» align=»left» margin=»25,none,none,none»]

[/mp_span_inner]

[/mp_row_inner]

[mp_row_inner bg_video_youtube_repeat=»true» bg_video_youtube_mute=»true» bg_video_repeat=»true» bg_video_mute=»true»]

[mp_span_inner col=»12″]

[mp_text]

Nuestro organismo lo elimina convirtiéndolo en urea, mediante una serie de 6 reacciones enzimáticas cíclicas. En éste ciclo también se sintetizan otras sustancias importantes que pueden quedar en déficit dependiendo de la enzima afectada.

Cualquiera de las reacciones enzimáticas puede fallar, causando una acumulación de amonio en sangre y en el cerebro, generando así un trastorno del ciclo de la urea

[/mp_text]

[/mp_span_inner]

[/mp_row_inner]

[/mp_span]

[/mp_row]

[mp_row]

[mp_span col=»6″]

[mp_text margin=»25,none,none,none»]

Síntomas

El bebé nace aparentemente sano ya que hasta el momento ha usado el metabolismo materno para excretar el exceso de amonio. Pero cuando el bebé comienza a alimentarse y a usar su propio metabolismo es cuando se evidencia un trastorno en el ciclo de la urea.

 

Hiperamonemia leve                          Hiperamonemia severa

•Rechazo del alimento                                   •Convulsiones

•Vómitos                                                      •Letargia

•Fallo de medro                                            •Apnea o coma

•Mareos

•Obnubilación

•Ataxia

•Irritabilidad

•Espasticidad

[/mp_text]

[/mp_span]

[mp_span col=»6″]

[mp_image id=»881″ size=»full» link_type=»custom_url» link=»#» target=»false» align=»left» margin=»20,none,none,none»]

[/mp_span]

[/mp_row]

[mp_row bg_video_youtube_repeat=»true» bg_video_youtube_mute=»true» bg_video_repeat=»true» bg_video_mute=»true»]

[mp_span col=»12″]

[mp_text margin=»25,none,none,none»]

Tratamiento

[/mp_text]

[/mp_span]

[/mp_row]

[mp_row bg_video_youtube_repeat=»true» bg_video_youtube_mute=»true» bg_video_repeat=»true» bg_video_mute=»true»]

[mp_span col=»4″]

[mp_text]

PRIMERO: 

Evitar la acumulación de amonio restringiendo las proteinas en la dieta

[/mp_text]

[/mp_span]

[mp_span col=»4″]

[mp_text]

SEGUNDO: 

Excretar el amonio que está siendo tóxico usando medicamentos que transformen el amonio en una sustancia tóxica. 

•Benzoato de sodio

•Fenilbutirato de sodio

•Ácido carglúmico

[/mp_text]

[/mp_span]

[mp_span col=»4″]

[mp_text]

TERCERO:

Suplementar las sustancias en déficit, suministrar citrulina o arginina dependiendo el defecto

 

Observación: 

Algunas veces los niños tienen una tolerancia muy reducida a las proteinas y requieren suplementación con fórmulas especiales

[/mp_text]

[/mp_span]

[/mp_row]

[mp_row bg_video_youtube_repeat=»true» bg_video_youtube_mute=»true» bg_video_repeat=»true» bg_video_mute=»true»]

[mp_span col=»12″]

[mp_text]

[/mp_text]

[/mp_span]

[/mp_row]

[mp_row bg_video_youtube_repeat=»true» bg_video_youtube_mute=»true» bg_video_repeat=»true» bg_video_mute=»true»]

[mp_span col=»12″]

[mp_image id=»885″ size=»full» link_type=»custom_url» link=»#» target=»false» align=»left»]

[/mp_span]

[/mp_row]

[mp_row bg_video_youtube_repeat=»true» bg_video_youtube_mute=»true» bg_video_repeat=»true» bg_video_mute=»true»]

[mp_span col=»12″]

[mp_text]

Vocabulario

[/mp_text]

[/mp_span]

[/mp_row]

[mp_row bg_video_youtube_repeat=»true» bg_video_youtube_mute=»true» bg_video_repeat=»true» bg_video_mute=»true»]

[mp_span col=»6″]

[mp_text margin=»25,none,none,none»]

Metabolismo: Conjunto de procesos por el cual transformamos los alimentos en energía

 

Enzima: Una enzima es una proteína natural que cataliza reacciones bioquímicas específicas, reacciones que sin el enzima se producirían lentamente o no se producirían

 

Aminoácido: Los aminoácidos son los componentes fundamentales de las proteínas. Una proteína está formada por una cadena de aminoácidos. Cuando nos alimentamos descomponemos las proteínas en sus aminoácidos, que son las sustancias que absorbemos.

 

Amonio:  Es un residuo metabólico,resultado del metabolismo de proteínas, altamente tóxico.

[/mp_text]

[/mp_span]

[mp_span col=»6″]

[mp_text margin=»25,none,none,none»]

Obnubilación: Disminución del nivel de conciencia que se caracteriza por la existencia de confusión, torpeza de movimientos, lentitud psíquica y disminución de la atención y de la percepción.

 

Ataxia: Trastorno que consiste en la disminución de la capacidad de coordinar movimientos. Esta descoordinación puede afectar a diversas partes del cuerpo: cara, manos, dedos, brazos, piernas. También puede afectar el habla, los movimientos oculares, la deglución de alimentos, etc.

 

Espasticidad: Se refiere a músculos tensos y rígidos

[/mp_text]

[/mp_span]

[/mp_row]